Friday, February 1, 2013

다형성교모세포종(Glioblastoma multiforme)

source: http://www.kodc.or.kr/search/srch_ac_disease.asp?code=00025

질병명다형성교모세포종
개요두개골 내부에 위치하는 종양을 총칭하여 뇌종양이라 하며, 두개골 내부의 거의 모든 부위 에서 나타날 수 있습니다. 두개골 내부에서 발생한 뇌종양을 원발성 뇌종양이라 하고, 두개골 외부에서 발생한 악성종양이 두개골 내부로 옮겨 왔을 때 전이성 뇌종양이라 합니다. 원발성 뇌종양은 양성과 악성으로 나눌 수 있습니다. 신체의 다른 부위에서와 마찬가지로 악성 뇌종양은 그 성장속도가 빠르고 주위 조직으로의 침투 능력이 강하여 주변의 정상 뇌조직을 빠른 속도로 파괴하며, 그 치료가 용이하지 않습니다. 그러나 비록 악성이라도 원발성 뇌종양이 두개골 밖으로 전이되는 경우는 거의 없습니다. 양성 뇌종양은 종양자체의 성질은 타 부위의 양성종양과 비슷하여 성장속도가 느리고 주위 조직과의 경계가 뚜렷한 특성을 갖으나, 타 부의의 양성종양과는 달리 그 발생 위치에 따라 서는 악성종양 못지않게 치료가 어려울 수도 있습니다. 양성 뇌종양의 경우 그 발생 위치 및 발견당시 종양 크기 등에 따라 예후가 달라 질 수 있으나 많은 경우에서 적극적인 치료로 좋은 결과를 기대할 수 있습니다. 엄밀한 의미의 뇌종양은 뇌실질이나 뇌실(뇌 속에 동굴처럼 있는 공간)내에서 발생한 종양만을 의미하고 뇌막(뇌를 싸고 있는 막)이나 뇌하수체에서 발생하는 수막종이나 뇌하수체종양은 뇌종양이라 하지 않는다. 엄밀한 의미의 뇌종양, 수막종, 뇌하수체종양을 총칭하여 두개강내종양이라 표현한다.   
분류  
발병원인  
증상뇌종양에 의한 임상증상은 종양세포의 종류, 성장속도, 및 종양의 위치에 따라 다르다. 따라서 빨리 자라거나 운동중추나 뇌실 같이 중요한 부분에 발생한 종양은 서서히 자라거나 기능상 중요하지 않은 부위에서 자란 종양보다 임상 증상이 빨리 나타난다. 뇌피질의 자극증상에 의한 간질 발작 신경을 압박하여 생기는 신경마비증상 종양이 커지면서 나타나는 두개강내압(뇌압) 상승에 따른 증상 종양에 의해 뇌실질이 밀려서 생기는 증상 뇌종양의 증상은 크게 뇌압(두개강 내의 압력)상승증상과 종양의 위치에 따른 증상으로 나눌 수 있습니다. 뇌압상승증상은 두개강내에서 종양의 부피가 점차 커지면서 폐쇄된 공간인 두개강 내부의 압력이 정상이상으로 높아져서 나타나며, 두통 및 심한 구토증세가 가장 흔한 증상이고 장기간 지속되는 경우 점진적인 시력의 상실이 올 수도 있습니다. 뇌압의 상승이 극도에 달하면 뇌간이 압박되어 생명을 잃게 됩니다. 종양의 위치에 따른 증상은 종양이 주변의 뇌조직을 압박 혹은 손상시켜 발생하며, 그 위치에 따라서 특이한 신경학적 증상을 나타냅니다. 예를 들어 좌측 대뇌의 중심부에 위치한 종양의 경우 우측의 반신 마비와 사고능력 및 언어의 장애를 나타낼 수 있으며, 뇌하수체선종의 경우 여러가지 내분비장애 증상과 시각장애를 나타낼 수 있습니다. 그 밖에 뇌종양에 동반되는 일반적인 증상으로는 전간(발작)이 있을 수 있습니다.   
동의어 및 유사어  
특징대체적으로 뇌종양은 인구 10만명당 1년에 5명 정도 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 국내에는 1년에 3,000여명의 새로운 뇌종양 환자가 발생하고 있는 것으로 추정되며, 그중 1,500여명이 뇌종양 제거 수술을 받고 있습니다. 악성과 양성을 총괄한 뇌종양의 전반적인 예후는 약 1/3에서는 완치를 개대할 수 있고, 다른 1/3에서는 적극적인 치료를 통하여 3-5년 가량 생존할 수 있으며, 나머지 1/3에서는 12개월 이내에 사망하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 양성 뇌종양의 경우 80-90%에서 완치를 기대할 수 있습니다.   
진단  
개발된 치료법대부분은 뇌종양은 가능하다면 수술로 완전 적출하는 것이 가장 바람직한 치료방법입니다. 그러나 뇌종양의 종류나 위치에 따라서는 완전 적출이 불가능한 경우가 있으며, 완전 적출을 시도할 경우 수술후 합병증의 위험성이 너무 높은 경우도 있습니다. 일반적으로 양성종양의 경우 가능하다면 완전 적출로 완치를 시도하는 것이 바람직합니다. 양성종양의 경우 80-90%에서 완치를 기대할 수 있습니다. 악성종양의 경우 대부분 주변 뇌조직과의 경계가 불분명하여 완전 적출은 곤란하지만, 수술을 통하여 종양의 양을 줄이면 생존기간을 늘릴 수 있으며 수술후 시행하는 화학요법이나 방사선치료의 효과를 높일 수 있습니다. 수술은 대개 전신마취하에서 두개골을 열고 수술현미경하에서 종양을 제거합니다. 뇌종양의 수술은 단단한 두개골을 열고, 대단히 손상받기 쉬운 뇌조직을 수술현미경하에서 조작하므로 대체로 수술시간이 길어서 어떤 경우에는 12시간 이상 걸리는 수도 있습니다. 수술후 수술부위의 출혈, 감염, 간질발작 및 수술시 불가피한 뇌손상으로 인한 장애증상이 발생할 수 있습니다. 종양의 위치와 종류에 따라 다르지만 수술후 사망율은 약 1-10%정도입니다. 특별한 합병증이 없는 경우에는 수술후 1-3주 정도 지나면 퇴원이 가능할 정도로 회복됩니다.   
개발중인 치료법퇴원후에는 모든 환자는 정기적으로 1달에 1회씩 외래를 방문하여 투약 및 진찰을 받아야 합니다. 양성종양의 경우에도 수술로 완전적출하고 증상이 전혀 없더라도 최소한 1년에 한번은 정기적으로 진찰을 받아야 합니다. 대뇌에 위치한 종양의 경우 적어도 수술후 1-2년은 간질발작을 막기 위하여 항경련제를 투여해야 합니다. 수술직후 CT나 MRI를 좔영하여 수술후 상태를 평가해야 하고 이후에는 1-12개월 간격으로 필요에 따라 CT나 MRI를 좔영하게 됩니다. 재발한 종양도 재수술을 하는 경우가 많지만 수술의 성공율을 첫 수술보다 떨어집니다.   
비고  

1 comment:

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